O que é epidermólise bolhosa, doença que matou a blogueira Dai Cruz, de 31 anos

Dai Cruz, uma influenciadora baiana, faleceu aos 31 anos neste sábado (21). A blogueira, que residia em Jequié, no sudoeste do estado, foi vítima de uma doença genética chamada epidermólise bolhosa.

Com mais de 2 milhões de seguidores no Instagram, Dai compartilhava as reações das pessoas ao olhá-la, como se sentia e como as pessoas com doenças raras são vistas na sociedade.

A doença da blogueira nos deixa uma dúvida.

Afinal, o que é epidermólise bolhosa?

Segundo o Ministério da Saúde, a doença é a genética e hereditária rara, que provoca a formação de bolhas na pele por conta de mínimos atritos ou traumas e se manifesta já no nascimento.

As crianças com Epidermólise Bolhosa são conhecidas como “Crianças Borboletas”, porque a pele se assemelha às asas de uma borboleta devido à fragilidade provocada pela alteração nas proteínas responsáveis pela união das camadas da pele.

A doença afeta tanto homens quanto mulheres e pode acontecer em todas as etnias e faixas etárias.

A pasta explica ainda que é comum também que a Epidermólise Bolhosa provoque dor e afete a vida cotidiana física e emocional dos pacientes.

Doença ao redor do mundo

Segundo a pasta, estima-se que cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo tenham a doença. No Brasil, segundo a Associação DEBRA, são 802 pessoas diagnosticadas com a doença.

Nos últimos cinco anos foram registradas 121 mortes por complicações da Epidermólise Bolhosa.

No entanto, é importante lembrar ainda que a doença não tem cura e não é transmissível. A confirmação do diagnóstico da Epidermólise Bolhosa acontece basicamente por biópsia da pele e imunofluorescência direta.

Existem mais de 30 tipos da Epidermólise Bolhosa, mas os quatro principais são:

• Epidermólise Bolhosa Simples – Formação da bolha é superficial e não deixa cicatrizes. O surgimento das bolhas diminui com a idade;
• Epidermólise Bolhosa Juncional – As bolhas são profundas, acometem a maior parte da superfície corporal e o óbito pode ocorrer antes do primeiro ano de vida. Uma vez controladas as complicações, a doença tende melhorar com a idade;
• Epidermólise Bolhosa Distrófica- As bolhas também são profundas e se formam entre a derme e a epiderme, o que leva a cicatrizes e muitas vezes perda da função do membro. É a forma que deixa mais sequelas;
• Síndrome de Kindler – É uma mistura das outras formas anteriores e a bolha se forma entre a epiderme e a derme. Apresenta bolhas, sensibilidade ao sol, atrofia de pele, inflamação no intestino e estenose de mucosas.

Tratamento

A Epidermólise Bolhosa afeta muitas partes do corpo. Com o tratamento certo, pode-se evitar complicações. O tratamento envolve diferentes tipos de médicos, como pediatras, dermatologistas e outros especialistas, dependendo da situação de cada pessoa.

Mesmo sendo uma doença séria e rara, se for diagnosticada cedo e receber o tratamento certo, as pessoas podem levar uma vida mais saudável, indo à escola, brincando e praticando esportes com algumas precauções.

No SUS (Sistema Único de Saúde), há curativos especiais para tratar as feridas causadas pela doença.

Além disso, o Ministério da Saúde oferece diferentes tipos de tratamentos, como reabilitação física, tratamento para outras condições congênitas, cuidados para grandes queimaduras e avaliação médica para doenças raras.